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徕卡神刀博览第5期|上海新华医院李世亭:安全有效的面肌痉挛微血管减压术 要做到哪四点

神外前沿讯，面肌痉挛（hemifacial spasm,HFS）又称面肌抽搐，是临床常见的一种良性功能性疾病，虽然进展缓慢，而且最终也不会对人的生命构成威胁，但是面部肌肉反复不自主抽动会引起患者心理和社交活动障碍，严重影响患者的生活质量。自60年代Jannetta开展微血管减压术（MVD）治疗HFS以来，因其治愈率高、安全性好、复发率低的特点，逐渐成为国际公认的治疗面肌痉挛的首选方式。

上海交通大学医学院附属新华医院神经外科主任、上海交通大学颅神经疾病诊治中心主任李世亭教授团队每年完成1000例以上的面肌痉挛微血管减压术，目前已经积累超过10000多例，并在治疗技术上做了卓有成效的探索（详见：[演讲]上海新华医院李世亭:10000多例HFS病患经验总结 如何用显微血管减压术提高面肌痉挛治疗效）

目前，以李世亭教授为首的上海交通大学颅神经疾病诊治中心已经成为了全球最大的开展颅神经手术最多的医学中心，也是全球治疗颅神经疾病手段最为全面的医学中心，综合治疗水平居世界领先地位。

本期我们邀请李世亭教授团队展示并讲解了一例典型的面肌痉挛微血管减压术（MVD），希望对读者有所帮助。

新华医院面肌痉挛治疗理念

1、如何诊断面肌痉挛（HFS）？

（1）症状典型：面神经支配肌肉发生反复、阵发性、不自主抽搐；

（2）具备典型的电生理AMR波；

若不同时满足此两者，即使辅助条件（A、影像学：面神经MRTA发现血管压迫；B、药物试验：卡马西平试验有效）成立，也难以确诊。另需注意与咬肌痉挛、眼脸痉挛、梅杰综合症、抽动症、面瘫后遗症相鉴别。

2、如何确保MVD的有效性？

（1）面神经五区依次探查，不能遗漏。

（2）保证减压充分：确保异常电生理波形（AMR波、ZLR波）消失。必要时行面神经梳理术。

3、如何确保MVD的安全性？

（1）开颅时：注意保护枕小神经，避免乳突积液。

（2）入路正确：小脑外下方入路（经小脑延髓裂、绒球下入路，以舌咽神经为中心），确保不牵拉颅神经。

（3）显微操作：小心精细，避免机械及血运损伤。

4、术后症状没缓解：随访——再手术

面肌痉挛患者术后无效的处理依据，最可靠的就是复测电生理AMR，若电生理阳性，积极再做手术，电生理阴性，可以随访；其他如回看录像、手术者包括做得好的医疗中心经验等都仅供参考。

总结：综合评估、个体治疗

我们提倡患者个性化治疗：在评估、诊断、手术方案、围手术期处理等方面，根据患者身体状况、症状特点、治疗经过、影像表现、电生理评估，患者的期望、治疗风险、技术条件、预期疗效等来决定个体化方案。

本期病例治疗经过

1、术前病史：

患者，女，54岁。因“阵发性左侧眼睑、口角抽动1年余”至新华医院神经外科就诊。患者面部抽搐症状始于左侧下眼睑，逐渐扩展至同侧面颊、口角，呈阵发性发作，发作时左眼不自主闭合、口角向左上歪斜。无昼夜节律，持续时间无规律。可有与面部抽搐相一致的左耳“敲击样”异响。无眼泪增多或眼干，无口水增多、流涎或口干，无听力下降，无吞咽困难、声音嘶哑，无肢体活动障碍，无眼球运动障碍，无面部麻木疼痛。曾行“弥可保”药物口服，无明显疗效。

患者入院后行磁共振体层成像血管显像术(MRTA)，提示左侧面神经根部存在较粗大的椎动脉及其分支血管影。术前神经电生理检测提示异常肌反应电位(AMR)为阳性。

2、手术步骤：

患者全麻满意后，取右侧卧位，头架固定。左耳后沿发髻内作一6cm左右直切口，左侧乙状窦后开颅，骨窗直径约2cm，暴露乙状窦下部后缘，以此为底边行“L”形硬膜切开，向前方翻开三角形硬膜瓣。缓慢释放枕大池脑脊液使小脑逐渐塌陷，沿小脑外下间隙暴露小脑延髓池和小脑桥脑池后壁。

此例可见一支细小动脉黏附于后颅窝侧壁硬膜上，予以锐性分离并完好保留，解除手术通道上的遮挡。剪开小脑延髓池和小脑桥脑池后壁蛛网膜，进入脑池，显露后组颅神经。充分锐性松解后组颅神经周围与小脑绒球之间的蛛网膜小梁，注意保护穿行于其中的细小血管，此步骤是实现经小脑延髓裂-绒球下入路暴露面神经REZ、避免牵拉前庭蜗神经的关键。

此例可见小脑后下动脉（PICA）自椎动脉发出后，呈襻状压迫面神经REZ（II区），抬起该血管后可见神经受压处明显压痕；另可见小脑前下动脉（AICA）也与面神经REZ关系密切。

充分游离血管后，首先在上述血管与神经受压部位之间置入一枚湿润明胶海绵，以扩大神经与血管之间的空间。随后沿此间隙逐块置入数枚Teflon棉垫，确保血管移位充分且可靠。

随后再次放入数枚湿润明胶海绵，置于Teflon棉垫与面神经REZ之间，此技术旨在避免棉垫对神经造成直接刺激，减少术后黏连。此时术中电生理监测提示AMR消失，证实责任压迫充分解除。全程探查面神经，可见一AICA远端分支与面神经脑池段（IV区）存在一定关系，故在神经与血管之间置入一枚湿润明胶海绵，加以隔离保护。水密缝合硬膜，钛板修补骨窗，逐层缝合切口。

3、术后过程及疗效：

术后24小时予以床旁心电监护，口服强的松、维生素B1及B12保护神经功能。术后面部抽动症状即刻缓解，无新发神经功能障碍。术后第5天出院。随访半年，症状无复发，无迟发性颅神经功能障碍出现。

术者简介

李世亭 教授，主任医师，博士研究生导师。现任上海交通大学医学院附属新华医院神经外科主任，上海交通大学颅神经疾病诊治中心主任，WNFCND世界颅神经疾病外科医师联盟主席，意大利罗马凯瑟琳大学客座教授，上海市神经外科专业委员会副主任委员,上海市功能神经外科专业学组组长，中华医学会神经外科分会全国委员，中国医院管理学会神经微侵袭治疗专业委员会副主任委员,中国抗衰老协会神经系统疾病专业委员会常委,中国医师协会颅底神经外科专家委员会委员，中国医师协会功能神经外科专家委员会委员，并担任《中华神经外科杂志》、《中华神经外科杂志英文版》、《中华神经外科疾病研究杂志》、《中国微侵袭神经外科杂志》、《中国神经肿瘤杂志》等杂志的编委。擅长颅神经疾病的显微外科治疗，包括三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、各类面瘫等疾病的微创治疗。牵头起草了三叉神经痛、面肌痉挛及显微血管减压术围手术期电生理监测三个中国专家共识。公开发表学术论文160余篇，其中SCI收录80余篇，主编专著5部，参编专著12部。曾荣获卫生部科技进步三等奖、上海市科技进步二等奖（两项）、上海市临床医疗成果二等奖、上海市生命科学奖、上海市医学银蛇奖、上海市医学科技奖（两项）等。并被授予上海市劳动模范、第八届中国医师奖、教育部新世纪优秀人才、上海市曙光学者、上海市优秀学科带头人、上海市新百人计划、上海市科技启明星等。