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徕卡神刀博览第119期｜专访苏大附儿院王杭州：从解剖到病理 再到观念更新 儿童神经肿瘤如何大幅提高疗效

观点摘要-苏州大学附属儿童医院神经外科王杭州教授

1.对儿童中线肿瘤，我们以穹窿为标志，从前到后分多个入路，手术治疗取得技术突破。

2.除中线弥漫胶质瘤等外，大部分儿童肿瘤预后都可以取得比较好的效果。我认为，这个数据应该在75%以上；个别肿瘤，比如低级别脑干胶质瘤5年生存期可能达到90%以上。

3.脑干胶质瘤首先要从心理上突破关口，即脑干胶质瘤是可以治疗的一类疾病。

本期专家访谈

科室业务特色和个人发展方向

神外前沿：临床工作方向？

王杭州：我是苏州大学附属儿童医院神经外科王杭州医生，主要从事小儿神经外科和脊髓脊柱神经外科等工作。

我本人有比较明确的发展方向，全国各地来我门诊的患者主要是集中在这三个方面：一是做中线深部肿瘤；二是成人和儿童的脊髓脊柱先天性疾病；三是我喜欢做脑脊液动力学的研究。我也想未来在三个领域做出些自己的努力，能让中国医生发出我们在国际上的声音。

神外前沿：科室业务特色？

王杭州：我们科室里，江苏省外的手术患者比例72.2%，也就是说绝大部分患者来自全国各地的。

我们科室的特色之一是先天性结构畸形，尤其颅脑和脊柱的先天性结构畸形，如常见的脊髓拴系综合征（TCS）。

以前脊髓拴系综合征被认为是比较复杂的先天性神经系统畸形，会造成严重的双下肢及大小便等问题，给个人家庭和社会带来很多的负担和不便。

现在我们在脊髓拴系综合征诊治上取得了很大进展，可以让大部分儿童有机会终身不发病，或者发病到不足以影响他正常的生活、社交以及工作。

其次，我们在肿瘤领域，主要是中线深部肿瘤的手术也取得了较大进展，我自己比较努力的方向是儿童中线肿瘤（包括成人肿瘤）的教学方法：以穹窿为标志，从前到后，分多个入路，进行培训班教学，指导青年医生掌握这一系列非常复杂的方法；在三脑室后肿瘤（松果体区+中脑顶盖）手术治疗取得技术突破。

另外，脑干胶质瘤的分型和临床治疗，我觉得也取得了比较有突破性的进展。

神外前沿：儿童脑肿瘤和脑积水的关系？

王杭州：中线其他位置的肿瘤和脑积水有很大的关联性。我们首先要处理好儿童患者脑积水问题，有时肿瘤切除了，脑积水就会改善。有时我们必须事先或者同时处理好脑积水，不然，脑积水会对我们后续的治疗带来很大的影响，甚至影响到患者最终转归。

中线深部脑肿瘤的手术进展及其疗效

神外前沿：儿童脑肿瘤手术需要特别注意哪些？

王杭州：在儿童肿瘤手术过程中，我们首先强调两点：第一，儿童的生活质量，这永远放在第一位。第二，我们有时候也建议患者做“挑战”，看这疾病有没有机会达到长期的生存。

对于低级别胶质瘤，我们更多强调，如果有机会全切肿瘤，患者就有机会获得长期的生存。对于可能影响生活质量的肿瘤，我们要改变策略，部分切除肿瘤取得病理，然后通过放化疗等让患者有机会长期带瘤生存，生活质量可以得到保障。

可喜的是大部分儿童肿瘤，只要不是中线弥漫胶质瘤等，其预后都可以取得比较好的效果，这个数据我觉得应该在75%以上。个别肿瘤，比如低级别脑干胶质瘤5年生存期可能达到90%以上。

神外前沿：脑干病变曾被视为“生命禁区”，请问如何提高儿童脑干胶质瘤的疗效呢？

王杭州：我们认为，脑干胶质瘤首先要从心理上突破关口，即脑干胶质瘤是可以治疗的一类疾病。

每例脑干胶质瘤，我们都可以提供个体化的治疗方案，但并不是所有脑干胶质瘤病例都可以治愈。对于那些无法达到治愈的病例，如弥漫内生型桥脑胶质瘤（DIPG），我们强调DIPG是影像学诊断，不是病理诊断，并不是所有的病例都需要做开颅手术取得病理然后再给患者做治疗。我们可以通过多学科协作诊疗(MDT)研判，综合讨论得出结果，再和患者及其家属沟通协商后给出治疗方案，如放疗或者其他的治疗。

第二，脑干胶质瘤中约有10~20%是低级别胶质瘤，非常适合手术。对于这样的病例，我们切记让患者脑干功能储备下降。不论是DIPG还是其他脑干胶质瘤，如果脑干丧失了更多的功能，手术再成功，肿瘤切除再多，但是患者维护心肺位功能长久支持系统衰弱了，不足以支撑生命维持下去，患者就会死亡。其实很少的脑干胶质瘤死于脑疝。

其次，儿童脑干胶质瘤分型，其简单分型是弥散内生型桥脑胶质瘤（DIPG）和局灶型，其经典分型是弥漫内生型，局灶内生型，背侧外生型，延颈髓型等。这几种分型对我们手术治疗脑干胶质瘤有很大的帮助，可以根据每个分型选择不同的手术入路和手术方法。

除分型之外是功能解剖的认识，脑干胶质瘤有适合手术切开的位置，哪些地方相对安全，可以切开，需要横切、竖切或斜着切等。

最后是策略，有些低级别肿瘤需要生长到一定程度才适合做手术，我们叫肿瘤通道，肿瘤生长到靠近边缘后，我们突破脑干切开小小边缘进入肿瘤里面，做“瘤内切除”即从内到外的切除。这样对脑干的骚扰最低，留下一层皮，可以做化疗或者观察，患者就有机会得到较好的预后。

神外前沿：显微镜口控等新技术对精细操作的帮助？

王杭州：神经外科医生需要双手同时在比较小的空间里操作，一是吸引器，除了吸引暴露，还有牵拉作用，一是双极电凝或者剪刀。如果还需要我们再腾出一只手去显微镜调焦会很困难，所以显微镜口控或者脚控可以作为一种比较好的选择，口控在比较小的范围内变焦，判断不同的地方，可以避免术者手动操作。

课件摘要

专家简介

王杭州 神经外科学博士，主任医师，副教授，硕士研究生导师，2020年度王忠诚神经外科青年医师奖获得者，苏州市卫生系统青年拔尖人才，三次获江苏省卫健委国际合作处资助赴德国、英国研修。目前担任苏州大学附属儿童医院神经外科学科带头人，兼任国际小儿神经外科联合会（ISPN）会员。入选2017-2018年度中国名医百强榜。入选互联网服务2021、2022年度好大夫榜。主要研究方向：脊髓脊柱神经外科、中线深部神经系统肿瘤，颅脑创伤基础理论、脑脊液动力学研究以及小儿神经外科。擅长：1.儿童中线深部脑肿瘤的手术和综合治疗；2.成人及儿童脊髓栓系综合征的诊断治疗；3.神经内镜治疗脑积水和颅内囊性病变；4.成人及儿童复杂脊髓肿瘤的手术治疗；5.脑室腹腔分流管障碍的诊断治疗；6.儿童烟雾病及其他颅内和椎管内血管畸形的手术及综合治疗；7.儿童及成人重型颅脑损伤的救治；8.狭颅症的手术治疗。