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徕卡神刀博览第46期|广州妇儿中心李方成:婴幼儿脑出血应进行DSA等检查 以减少漏诊漏治 附手术视频
神外前沿讯，脑血管病的手术治疗，是小儿神经外科的重要亚专业之一，但目前在国内缺乏足够的重视。
据广州市妇女儿童医疗中心(简称“广州妇儿中心”)小儿神经外科主任李方成教授介绍，婴幼儿的自发性脑出血中，有相当一部分确实存在脑血管病，而不是仅仅只是通常认为的全身凝血功能障碍。
这部分患儿在符合手术指征的情况下，越早手术就会越好的获益。但因为诊疗观念等原因，国内对婴幼儿进行的DSA等诊断开展明显不足，存在着婴幼儿脑血管病大量的漏诊和漏治的现象。
李方成教授团队五年内积累小儿颅内血管病手术190余例，这应该是国内最大宗的病例，小儿脑血管病需要引起社会各界的重视。
哪些婴幼儿的脑血管病应该积极手术，如何诊断，如何选择正确的治疗方式。近日，《神外前沿》新媒体就这些话题，专访了广州妇儿中心小儿神经外科主任李方成教授。
访谈要点
神外前沿：目前业界对小儿神外有什么认知误区？
李方成：2014年，我从中山大学孙逸仙纪念医院工作调动到了广州市妇女儿童医疗中心。带领团队开创了小儿神经外科，虽然说我们创建科室的时间不久，但是对神经外科技术的掌握，还是比较有信心。
比如说脑积水，你问任何一家成人综合医院的神经外科医生，他都会觉得脑积水是一个小手术。但是如果去问在儿童医院工作十年的医生，我想没有一个人敢这么回答。因为我们经治的脑积水，可以很简单，但也可以是相当复杂，复杂到甚至可以把人”搞疯“。
我们是绝对不能轻视任何一个脑积水的儿童病人，每一步诊疗，包括哪一个阶段采用什么样的手术方式，或者同样一个病人哪一种手术方式最佳，都需要全面评估、科学抉择，当然这里面除了别人的经验，也有自己的长期经验积累和体会，而且必须强调经验积累非常重要。
神外前沿：还有哪些疾病有误区？
李方成：还有脑血管病，我觉得婴幼儿的脑血管病甚至可以说是大家的一个盲区，而不仅仅是误区，无论对医生还是对家属，甚至是专业的神经外科医生、儿科医生都认识不足。大众的认知里认为脑血管病都是中老年人才有，小儿尤其婴幼儿年龄太小了，出现了脑出血，很多就诊断为全身的凝血功能障碍，例如血友病、维生素K1缺乏等。血肿吸收完了，就认为治愈了，但实际上远远不是。根据我们做了五年的病例积累，确诊颅内血管病且需要手术治疗的大概有190余例，这应该是国内最大宗的病例，需要引起各界的重视。
神外前沿：婴幼儿的脑血管病如何检查？
李方成：目前婴幼儿的脑血管病，是神经外科医生比较容易忽视和忽略的一个领域。现在不论是哪一种原因引起的自发脑出血，在无创检查筛查的基础上，我们科室都会常规做脑血管造影检查，简称DSA，这是脑血管病诊断的金标准。其中年龄最小的患儿是出生后23天，因为自发性脑出血做了DSA检查，确诊为颅内动脉瘤破裂出血，后进一步行动脉瘤手术治疗，获得治愈。
神外前沿：如果DSA查出问题需要手术干预的话，手术干预和成人有什么不同吗？因为成人采用介入治疗的还是比较多？
李方成：我们采用介入也非常的多，而且我们科里对于儿童和婴幼儿脑血管病，首选的也是血管内介入治疗，毕竟相对于开颅手术，介入治疗具有创伤小、恢复快、并发症低等优点。如果说血管介入的方法解决不了，我们才考虑用开颅手术的方法来解决，包括动脉瘤夹闭和动静脉畸形（AVM）的切除，烟雾病的各种血管搭桥手术，还有常规开展的脑面血管瘤病引起难治性癫痫的大脑半球切除手术。
神外前沿：婴幼儿脑血管病的诊疗观念需要普及？
李方成：这几年我们也一直在做这方面工作，包括参与医学会、医师协会组织的一些技术下乡的活动，我们都在不断的跟大家介绍婴幼儿脑血管病的发病特点、检查方法、治疗手段和良好的预后。我们是想告诉大家一个理念，就是很多的婴儿脑出血并不是我们想象当中的系统的凝血功能障碍，而是真的有脑血管病，而且我们现有的病例数据表明几乎所有的脑血管病类型在婴幼儿都可以发病。
神外前沿：如果婴幼儿的脑血管病不手术干预的话，会有什么结果？
李方成：恐怕要分类来谈，因为每一种病，可能影响是不一样的。大多数出血性脑血管病不治疗就会有反复出血的风险，有一定的致死、致残率，必须要积极治疗，有时还要急诊手术；还有一部分会引起脑缺血、癫痫、神经功能障碍等，严重影响患儿神经功能发育，所以从这个角度，我们也必须要手术处理。
还有一个婴幼儿期相对常见的脑血管病，大脑大静脉动脉瘤样畸形（又称Galen静脉动脉瘤样畸形），这种病非常罕见，在过去医学没有那么发达的时候，很多患儿会因此夭折。现在很多能度过新生儿这个最困难的阶段。如果做检查时，意外发现有大脑大静脉动脉瘤样畸形。这时，我们需不需要处理？
神外前沿：没有明显症状，意外发现，是否要手术干预？
李方成：我给大家的回答是一定要做。因为大脑大静脉动脉瘤样畸形本质上，其实是一个动静脉瘘，有很多本来应该供应大脑的血流，就通过瘘管直接分流掉了。造成了医学上称为“盗血”的现象，血液没有真正灌注脑组织，通过短路直接又流回了心脏，后果就是血液走了一个过场，而真正需要血供的脑组织，没有获得足够血液。这样脑组织就长期处在“饥饿”的这种状态下，导致脑缺血、脑萎缩、癫痫等等各种症状。
所以不论任何年龄，只要发现了这种疾病，都应该做积极的处理，让脑组织获得它本来应该有的血流供应。目前治疗这种疾病首选介入的方法，通过股动脉穿刺建立动脉通路，然后将非常细小的微导管顺着血管腔一直送至瘘口处，进一步通过微导管植入弹簧圈或者外科胶封堵瘘口，切断动静脉之间的分流，达到治疗目的。
神外前沿：大脑大静脉动脉瘤样畸形的发病率你们有统计吗？
李方成：发病率具体统计数字不一，但总体是非常非常低的，属于罕见病，我们科室今年还没碰到，这几年我们一共做了六例的这类手术，虽然绝对数字看起来很小，但查阅文献得知这已经是国内最多的病例报道了。
其实这类病人，有时候在门诊也可以碰到，因为孕检做B超往往就可以发现，这也是孕妇们特别关注的一个问题。特别是现在开放二胎以后，有些孕妇已经年龄大了，做了人工授精以后，结果产前磁共振或B超诊断出来有大脑大静脉动脉瘤样畸形，就跑到门诊来问我胎儿还能不能要。
我通常这么回答，如果怀孕很容易，就可以引产，因为这毕竟还是有缺陷的胎儿。但如果怀孕没有那么容易，又特别渴望保下这个孩子，那我们现在神经外科的手段，完全可以帮助解决这个难题，但是有一定的风险。通过介入栓塞手术大部分患儿预后良好，我们诊治的6例患儿术后都恢复良好，健康成长，但是也要有孩子致残，甚至有生命危险的心理预期。毕竟这是一种发病机制复杂、治疗技术要求较高的病变，建议到有技术条件尤其是小儿介入方面经验丰富的医院就诊。
我偶尔也会和病人打个比方说，如果这个孩子的智商本来是跟爱因斯坦一样的，那手术治疗后，可能会和我们正常人水平差不多。如果本身这个孩子的智商水平是不高的，那我有天大的本事，把手术处理得很好，孩子也不可能成为爱因斯坦，甚至达到普通人水平也可能很困难。
神外前沿：之前神经外科为什么对小儿脑血管病不太关注，是因为发病率低，还是因为处理的手段有限？
李方成：可能有一些历史的原因。第一，目前儿童医院从事神经外科工作的医生，很多都是从普通儿外科转过来的，对神经外科的理解没有那么全面，知识储备和理念都相对落后，导致漏诊、漏治比较严重。第二，成人综合医院专业从事脑血管病的医生比较多，但是婴幼儿的病人都在儿童医院就诊，送不到他们手上，再者做成人手术会更顺手一点，再做小儿的觉得很麻烦，毕竟小儿的血管更细小，操作上有一定难度，他们从心理上也不愿意做小儿病人。
神外前沿：您从目前临床上，感觉儿童的脑血管病发病率怎么样？
李方成：小儿脑血管病文献报道比成人明显较低，尤其婴幼儿大多数都是个案报道，我们科室在最近大约5年的时间中，做的儿童脑血管造影，接近400例，其中接受介入手术的约150例，还有20多例通过造影明确诊断后适合开颅手术的就进一步做了显微手术，另外还有约25例的烟雾病也是造影后行开颅搭桥手术。正如之前讲的，这应该是目前国内最大宗的病例，说明小儿脑血管病并不像大家认知中那么少，这也是我们强调重视小儿脑血管诊治的重要原因。
目前国内儿童自发脑出血，可能很多都是没做过DSA检查的。另外，现在无创的CTA检查很多也可以明确。但做完了以后，有些成人综合医院觉得手术很麻烦，在积极救治上，可能存在一些差异。
神外前沿：未来在这个领域，还有哪些需要做的？
李方成：应该让所有的神经外科和儿科医生都认识到，自发性的婴幼儿脑出血，很多是真的有脑血管病。有脑血管病的话，我们就要及早明确诊断和干预。因为年龄越低，脑组织重塑性越好，也可以简单理解成，婴幼儿的血管和脑组织还可以生长，功能恢复起来比成人要更快更好，所以切除手术可以做得更加积极和彻底。
手术视频(软脑膜动静脉瘘)
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术者简介
李方成 教授，主任医师，博士研究生导师，广州市妇女儿童医疗中心小儿神经外科主任，学科带头人。1987年大学毕业，1996年获显微神经外科博士学位，从事神经外科基础与临床工作近30年。主刀各类神经外科手术数千例。娴熟应用显微神经外科技术进行各种复杂的神经外科手术，包括颅咽管瘤、巨大脑垂体瘤、松果体区肿瘤、脑干肿瘤、复杂颅底肿瘤、大脑深部肿瘤、颈髓髓内肿瘤；各部位颅内动脉瘤显微夹闭；巨大脑血管畸形显微全切除。将手术所致的神经损伤降到最低。近年来专注于小儿神经外科疾病的诊治，特别是在小儿神经系统肿瘤、小儿难治性癫痫、小儿脑积水、小儿脑血管病、狭颅症及各种先天性神经系统发育畸形的手术治疗方面积累了丰富的经验。作为项目负责人承担国家自然科学基金项目6项，广东省自然科学基金额项目3项，广东省科技计划项目1项；以第一作者或通讯作者发表SCI收录论文20余篇。
