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徕卡神刀博览第84期| Chairi畸形合并脊髓空洞的治疗方案和技术要点 - 三博脑科范涛 吴锟
神外前沿讯，三博脊髓脊柱中心范涛教授团队早在2018年就针对Chiari畸形I型合并脊髓空洞患者进行了颅颈交界区脑脊液动力学分型，并根据不同脑脊液动力学分型制定了不同的手术方案（图1）。
范涛教授团队根据颅颈交界处不同的脑脊液流动模式，将Chiari畸形I型患者脑脊液流动分为三条通路（图2），分别是A：延髓腹侧通路；B：中脑导水管及IV脑室通路；C：颅颈交界区的枕大孔后缘通路。
范涛教授团队通过对Chiari畸形I型患者进行核磁共振脑脊液电影检查，明确患者脑脊液梗阻的情况，并将C通路梗阻的患者定义为I型梗阻；将B+C通路梗阻的病人定义为II型梗阻；将A+B+C通路梗阻的病人定义为III型梗阻。
通过不同分型，将对患者采用硬膜下减压（SDD）或蛛网膜下减压（SAM）的手术方式，SDD的手术步骤为：枕下做1.5-2cm的小切口，咬除寰枕筋膜、部分枕骨下缘及C1后弓内板，保持 C1后弓的完整，Y型剪开硬膜，保持蛛网膜的完整，蛛网膜外覆盖人工脊柱膜。
SAM的手术方式是枕下做1.5-2cm的小切口，咬除寰枕筋膜、部分枕骨下缘及C1后弓内板，保持 C1后弓的完整，正中切开硬膜及蛛网膜，电凝和（或）切除小脑扁桃体，松解蛛网膜下腔黏连，探查四脑室闩部，最后取自体筋膜或人工脊柱膜减张缝合硬膜。这两种手术方式均能使患者的症状及脊髓空洞得到有效的改善。
图1
图2
以下为范涛教授团队分享一例采用SDD术式的微创手术案例：
病例资料
查体：后组颅神经未见异常，颈椎活动度可，颈软无抵抗，四肢肌力肌张力正常，双上肢痛触觉减弱。腱反射双侧对称引出，病理征阴性。共济正常。
术前MRI发现小脑扁桃体下疝，C2-6脊髓空洞
术前CT未发现患者存在寰枢椎脱位、颅底凹陷等骨性畸形
术前脑脊液电影提示：枕骨大孔后缘脑脊液流动减弱，延髓腹侧及四脑室、中脑导水管脑脊液流动正常（动图）。
术后1周MRI提示患者激素四空洞较术前略缩小，无皮下积液、脑脊液漏；
术后3月MRI提示脊髓空洞较术前明显缩小，下疝的小脑扁桃体部分回缩；
术后脑脊液电影提示枕大孔后缘、中脑导水管及四脑室、延髓腹侧三条通路脑脊液流动均通畅（动图）。
患者术后3月枕颈部疼痛症状完全消失，双上肢麻木症状明显好转。
范涛教授团队结合自身近15年来对Chiari畸形合并脊髓空洞患者的微创手术治疗方法的不断改进和对上千例手术经验的总结，通过脑脊液电影的检查对Chiari畸形患者脑脊液梗阻的性质和程度提出了新的评估方式。这种脑脊液动力学分型能够揭示Chiari畸形患者脊髓空洞的形成机制，同时可以根据该形成机制指导我们选择具有针对性的微创手术方式，在缓解患者症状的同时将并发症降至最低，为Chiari畸形合并脊髓空洞的患者带来福音，并为规范Chiari畸形合并脊髓空洞手术治疗的临床路径提供重要依据和方案。
术者简介
吴琨，首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱外科医师，医学硕士；参与编写《脊髓脊柱外科典型病例诊治解析》（人民出版社，2018年），参与编写《颈椎病单元》（科学出版社，2020年）；在颅颈交界区畸形、椎管肿瘤、脊柱退行性病变及椎体重建等方面积累了较丰富的临床经验，近年来主要从事Chiari畸形、颅底凹陷相关临床应用研究。
