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徕卡神刀博览第22期|小儿脑干占位恶性生殖细胞瘤显微手术 - 郑大一附院刘献志
神外前沿讯，在2007年WHO中国神经系统肿瘤分类中，将生殖细胞肿瘤（GCT）分为6个亚型：生殖细胞瘤（GE）、胚胎癌、内胚窦瘤(卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤(未成熟性、成熟性、畸胎瘤恶性转化)、混合性生殖细胞瘤。
资料显示，GCT多发于儿童和青少年，以10～25岁多见；男女比例约为2.24：1；国外资料统计发生率占颅内肿瘤的0.2%～1.7%，国内报道为1.15%。颅内GE约占GCT的50%～70%。
生殖细胞瘤常发生于松果体区、鞍上区或底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。同时，生殖细胞瘤极易导致脑脊液散播种植，并对周围的结构进行侵犯，早期精确、有效的诊断对于患者疾病的治疗具有十分重要的意义。
以下为郑州大学第一附属医院神经外科主任刘献志教授团队的显微手术视频案例—小儿脑干占位的恶性生殖细胞瘤。
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治疗过程
钱某某，女，12岁，“饮水呛咳15天，声嘶3天”为主诉入院。
15天前，患儿无明显诱因出现喝水呛咳，头晕、乏力、行走不稳，伴喉中痰鸣，不易咳出，偶有呼吸困难，无发热、流涕、鼻塞，无腹痛、咳嗽、血尿、血便等不适，至当地某某人民医院就诊。查胸部X线示：两肺纹理增粗紊乱，呈网状密度增高影，心膈正常，当时诊断为“支气管炎”给予雾化等对症治疗6天后，喝水呛咳症状无好转，偶有呼吸困难，建议到上级医院治疗。当地某某人民院就诊，按“支气管炎”给予“阿奇霉素、头孢类”等药物治疗6天，喝水呛咳、头晕、乏力症状未见好转。
3天前，患儿出现声音嘶哑，头晕、乏力、喝水呛咳症状加重，遂来我院以“饮水呛咳、声嘶待查”为诊断收住小儿内科治疗。
自发病来，患儿神志清，精神状态欠佳，食欲欠佳，睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。入院诊断：饮水呛咳、声嘶待查 。入院后完善头颅MRI提示：四脑室占位，增强MRI提示：四脑室区占位，结合脑MRI平扫，考虑室管膜瘤可能性大，请结合临床及病理除外其他。
患者于2017年11月04日转入神经外科二（2），排除手术禁忌后，于2017年11月11日于全麻下行开颅四脑室占位切除术。术后转入PICU科，转入后给予抗感染、降颅压、抗炎、营养神经等对症支持治疗，术后病理回示：恶性生殖细胞瘤，于11月22日转入神经外科，转入后予以营养神经等对症支持治疗，病情稳定，仍吞咽功能障碍，转入康复科，给予吞咽功能训练、冷疗、偏振光等综合康复治疗。
手术记录
麻醉达成后，取俯卧位，取枕项部后正中直切口，长约15cm，消毒展巾，依次切开皮肤、皮下组织、项韧带及枕项部肌肉组织至骨膜，严密止血后，浅颈椎撑开器撑开切口，显露枕鳞部分骨质及寰椎后弓，直视下咬除枕鳞部分骨质，做骨窗开颅，形成一约40.cm*5.0cm大小的骨窗，见颅后窝硬脑膜完整张力偏高，触之较韧。
以下操作均在手术显微就下进行，“Y”型剪开硬脑膜并用细线向两侧牵开，显露两侧小脑半球及小脑蚓部，见小脑蚓部较膨隆变平坦，左右两侧小脑半球略向外膨隆，先开放枕大池释放部分脑脊液以降低颅压，遂自小脑下蚓部初切开并将左右小脑半球牵向两侧，显露并探查第四脑室，即发现肿瘤位于并填满第四脑室，囊实性，进一步探查，见瘤组织实性部分呈灰红色，形状不规整，血供丰富，肿瘤无完整包膜，与周围组织有粘连，小脑上蚓部似为肿瘤起源处，肿瘤与第四脑室底有一层蛛网膜分隔，遂镜下分块切除瘤组织，见其为半透明鱼肉状，质软，镜下全切除肿瘤，此时第四脑室底部分显露见其完整，没有瘤组织侵犯。向上探查中脑导水管下口，见已通畅有无色清亮的脑脊液间断流出，说明脑脊液循环通路已通畅。脑搏动正常，术野严密止血，间断缝合硬膜，另取一规格为40mm*50mm免缝合人工硬脑膜修补材料贴覆在硬脑膜缝合处，外再贴覆明胶海绵，分层间断缝合肌肉组织及切口，无菌敷贴贴覆完整。
整个手术过程顺利，麻醉满意，术中出血约100ml，输浓缩红细胞200ml，术毕患儿清醒，拔除气管插管安返病房，标本送病检。
病理诊断
术前术后资料
术前
术后
术前
术后
术前
术后
术者简介
刘献志 主任医师、教授、博士研究生导师，现任郑州大学第一附属医院外科医学部主任，郑州大学第一附属医院神经外科主任。1984年毕业于河南医学院，工作以来参加神经外科手术近万台，2004年以访问学者身份赴美国纽约大学学习深造脑血管缺血性疾病的治疗，获得河南省医学科学技术进步奖一等奖一次，二等奖三次，主持国家级科研立项10余项，国家专利3项，撰写论文百余篇，SCI论文10余篇。现任中国医师协会神经外科医师分会副会长、中华医学会神经外科分会全国委员、中国医疗保健国际交流促进会神经外科分会副主委、中国非公立医疗协会神经外科专业委员会副主委、中国医师协会脑胶质瘤专业委员会常务委员、国家卫计委脑卒中防治专家委员会出血性外科专业委员会常务委员、《中华神经外科杂志》编辑委员会编委、河南省医学会神经外科学分会主任委员、河南省医学会神经外科学分会青年委员会主任委员、河南省卒中学会脑血管外科分会主任委员等。
