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神外前沿讯,血管网状细胞瘤,又称血管母细胞瘤,血管网状细胞瘤是一种由密集血管丛和肿瘤基质细胞所组成的良性血管性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性肿瘤。
据安徽省立医院颅底及脑干肿瘤外科主任夏成雨教授介绍,中枢神经系统的血管母细胞瘤多发于小脑半球,大部分呈囊性、内附结节。延髓实质性血管母细胞瘤罕见,显微手术是治愈的唯一方法,因肿瘤毗连生命中枢、血供异常丰富,手术难度大。
术前栓塞可以明显减少术中出血,增加手术安全性,提高肿瘤全切除率,也存在栓塞相关风险,如缺血、出血、颅内压增高及神经功能障碍等,因此术前是否行栓塞治疗仍具有争议。
在此,夏成雨教授团队向神外同道分享一例未行栓塞治疗的病例及其手术情况。
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患者女性,54岁。
主诉:颈部酸胀不适3年,加重伴左上肢麻木半年。
查体:左侧上肢浅感觉减退,四肢肌力及肌张力正常,病理征(-)。
头颅MRI提示延髓背侧占位,考虑实质性血管母细胞瘤。
术前MRI T1相(上)与T1增强(下)
术前MRI T2
术前MRI 增强矢状位
术前CT增强
术前CT三维重建
1、肿瘤与脑组织之间往往存在一薄层胶质增生带,严格沿这一层面分离。必须保持术野清晰,便于寻找肿瘤与正常脑组织边界。可轻轻牵拉肿瘤、严禁牵拉延髓。
2、仔细辨认引流静脉及供血动脉,供血动脉多来自双侧的椎动脉及小脑后下动脉,先行离断供血动脉,最后离断引流静脉。肿瘤尽可能整块切除(在肿瘤血供已经基本断除的前提下,若肿瘤阻挡视野,可考虑分块切除)。
3、术中双极电凝保持低功率,操作准确、轻柔,术野持续冲水降温。
1、俯卧位,上半身抬高,备自体血回输,备临时阻断夹,术中持续监测SEP、MEP;
2、采用后正中入路,打开枕骨大孔及C1,C2后弓。
3、暴露肿瘤,沿肿瘤与延髓边界分离肿瘤,以止血纱布、明胶海绵、脑棉垫开。逐步断除肿瘤血供,遇到粗大引流静脉暂时避开,由肿瘤周围向中心分离,最后切断肿瘤引流静脉,整体切除肿瘤。
4、颅骨及C1、C2后弓复位固定,逐层缝合切口。
后正中开颅,暴露肿瘤
沿肿瘤边界分离
粗大引流静脉先避开
保护好过路血管
阻断肿瘤供血动脉
最后处理引流静脉
切除后
肿瘤
术后CT三维重建
术前(左)与术后(右)CT颅骨三维重建
术前(左)与术后(右)MRI对比
术前(上)与术后(下)MRI对比
术后第一天无明显颅神经损害表现
术后第一天,术后双下肢
术后一月随访照片
小结:术中出血少,未输血。术后病情平稳,呼吸进食正常,一直四肢肌力正常,恢复顺利出院,出院时有右侧肢体深感觉障碍,术后一月已可自主行走。
术者简介
夏成雨,临床医学博士,神经外科主任医师,安徽医科大学副教授,安徽医科大学及皖南医学院硕士生导师,安徽省博士后流动站指导教师。安徽省立医院颅底及脑干肿瘤外科主任,安徽省立医院南区(开放床位2000张,包括安徽省脑科医院、安徽省心血管病医院)院长助理,安徽省立医院杰出技术骨干。中国垂体腺瘤协作组全国委员。中华医学会神经外科分会青年委员会委员,中国医师协会神经修复专委会下丘脑垂体功能损伤与重塑学组委员。安徽省医师协会神经外科学分会常委、安徽省医学会神经外科分会青年委员。曾赴美国梅奥医学中心(Mayo Clinic)总部神经外科、美国凤凰城的Barrow 神经研究所(Barrow Neurological Institute,BNI)、德国鲁尔大学附属医院神经外科、德国Greifswald 大学附属医院神经外科访问学习。擅长垂体瘤、脑膜瘤、听神经瘤、三叉神经鞘瘤、颅咽管瘤等复杂颅底及脑深部肿瘤的微侵袭显微外科手术;侵犯大静脉窦的各部位脑膜瘤全切术;烟雾病的颅内外血管联合搭桥手术、颈动脉内膜剥脱术。